Si era parlato di afasia poi è arrivata la diagnosi precisa che ha colpito l’ex marito di Demi Moore. Sarebbe la stessa patologia di cui soffre la cantante Celine Dion. Demenza frontotemporale o FTD, più grave della precedente diagnosi. Scopriamo da cosa dipende.
All’età di 67 anni Bruce Willis dichiara di ritirarsi dallo show business per motivi di salute. Si parlava di afasia ma la diagnosi è più seria. La demenza frontotemporale colpirebbe in giovane età cioè tra i 45 e i 65 anni e sarebbe una malattia degenerativa. La situazione clinica dell’attore starebbe peggiorando, alcune notizie che trapelano dagli Stati Uniti parlerebbero di una difficoltà del protagonista di Die Hard nel riconoscere i suoi cari.
Sarebbe la demenza più precoce di tutte e colpirebbe 1 persona su 100.000, indifferentemente uomini e donne, individui di età molto inferiore rispetto al morbo di Alzheimer. Ci si dovrebbe accorgere della presenza di un’anomalia a causa di cambiamenti nel comportamento e nei problemi di linguaggio. I cambiamenti del comportamento riguarderebbero apatia e disinibizione, quelli del linguaggio riguarderebbero la demenza semantica. Nella metà dei pazienti la malattia sarebbe ereditaria.
Uno studio tutto italiano
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La malattia che ha colpito Bruce Willis deriverebbe dalle alterazioni di una proteina chiamata progranulina. Il gene che la codifica subirebbe una mutazione facendo perdere il 50% dell’apporto. Gli studi si erano fermati a un recupero delle lesioni nervose grazie alla presenza di questa proteina ma nessun risultato era stato raggiunto fino al 2012 in materia di demenza.
Uno studio promosso dall’Osservatorio Nazionale sulla Salute della Donna ha accomunato tumore al seno e demenza frontotemporale come malattie conseguenti all’alternazione della progranulina. Questo studio finanziato dalla Regione Lombardia ha dimostrato che la proteina può essere collegata alla demenza ma non al tumore al seno. La demenza frontotemporale particolarmente diffusa in Lombardia sarebbe legata all’ereditarietà del difetto genetico che ha coinvolto le famiglie nel corso dei secoli. Secondo il responsabile del Laboratorio di Neurobiologia-Centro della Memoria dell’IRCCS di Brescia Giuliano Binetti, la progranulina è determinate nella sopravvivenza dei neuroni. Una mutazione del suo gene porterebbe i disturbi neurodegenerativi di cui soffre Bruce Willis.
La malattia che ha colpito Bruce Willis e i nuovi farmaci che colmerebbero le carenze
La Regione Lombardia ha questo triste primato in Italia. Il maggior numero di casi registrati. Le mutazioni della proteina che protegge i neuroni darebbero un messaggio di stop alla sua riproduzione portando a un processo degenerativo. Il sistema immunitario quando attivato può essere protettivo o dannoso per l’organismo a seconda dei tempi e delle condizioni in cui opera. E questo contribuisce alla degenerazione delle funzioni cognitive. Non esistono cure sperimentate. Lo studio finanziato dalla Regione Lombardia è del 2012. Ma il 2023 sta portando delle novità.
Le malattie frontotemporale e a corpi diffusi di Lewy che hanno colpito rispettivamente Bruce Willis e Robin Williams hanno attirato l’attenzione dei ricercatori. Lo sviluppo dell’Intelligenza Artificiale ha aperto nuovi scenari circa lo sviluppo di sensori digitali che monitorino gli effetti dei trattamenti. Sono in corso studi che riguardano farmaci in grado di correggere le anomalie genetiche di queste proteine. L’obiettivo è quello di prevenire lo sviluppo delle alterazioni neurodegenerative che portano la demenza in giovane età.
